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21 Maggio 2012 | ultimo aggiornamento circa 2 ore fa

Dossier: Sla, attacco su più fronti

Temi salute

Ecco come degenera la proteina

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Pubblicato il 18 Settembre 2007 17:53

Ancora un passo avanti nella lotta alla sclerosi laterale amiotrofica (Sla), una delle più gravi malattie neurovegetative. Ricercatori della Fondazione farmocogenomica fiorentina hanno scoperto le cause e il meccanismo molecolare della degenerazione della proteina superossido dismutasi responsabile della malattia. Lo studio, condotto da Ivano Bertini e Lucia Banci in collaborazione con Joan Valentine della University of California di Los Angeles, è stato pubblicato su Proceedings of the National Academy of Sciences.

Nella sua forma funzionale, la proteina si lega con alcuni ioni metallici, rame e zinco, assunti attraverso l’alimentazione. I ricercatori Fiorgen si sono accorti che, prima di raggiungere questo stadio, la superossido dismutasi è molto instabile: alla temperatura di 37° e in presenza di ossigeno, la superossido dismutasi tende infatti ad aggregarsi con altre molecole uguali, dando origine a una macromolecola tossica. Questo polimero, analogamente a quelli di altre molecole coinvolte in gravi patologie come i morbi di Parkinson e di Alzheimer, è all’origine dell’insorgenza della sclerosi laterale amiotrofica. si tratta in tutti questi casi, di malattie neurodegenerative progressive del sistema nervoso. La Sla colpisce selettivamente i neuroni coinvolti nel moto (motoneuroni), sia centrali, sia periferici del tronco encefalico e del midollo spinale. (m.b.)

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