Svelata la causa della sclerodermia

    Una ricerca tutta italiana potrebbe aprire in futuro le porte allo sviluppo di una cura e di strumenti per la diagnosi precoce della sclerodermia, una malattia invalidante e oggi purtroppo incurabile. La speranza arriva da uno studio dell’Università Politecnica delle Marche in Ancona e della Federico II di Napoli, apparso sulle pagine della rivista Science Signaling, che ha chiarito i meccanismi molecolari responsabili della fibrosi nei pazienti affetti da Sclerosi Sistemica (sclerodermia). Le informazioni hanno però una rilevanza più ampia, perché permettono anche di comprendere la causa di danno in pazienti con altre malattie caratterizzate da fibrosi, quali la cirrosi epatica, la fibrosi polmonare idiopatica e la glomerulosclerosi.

    Per fibrosi – spiega Armando Gabrielli, Direttore del Dipartimento di Scienze Cliniche e Molecolari dell’Università Politecnica delle Marche – si intende l’accumulo nei tessuti di una particolare proteina nota come collageno. Il collageno è, tra l’altro, indispensabile per una corretta cicatrizzazione delle ferite, ma, in alcune malattie, come quelle sopra indicate, la sua produzione e deposizione avviene in maniera eccessiva e disordinata ed è responsabile di una profonda alterazione dell’anatomia e fisiologia degli organi colpiti. Nei pazienti con sclerodermia la fibrosi coinvolge non solo la cute, che diventa inspessita e dura al tatto, ma anche gli organi interni quali cuore, rene, polmone, tubo digerente con danni multiorgano che necessitano terapie specifiche”.

    Il nuovo studio ha permesso di dimostrare che la mancanza di un particolare inibitore molecolare (Wif-1) nelle cellule che producono collageno (i fibroblasti) è responsabile dell’attivazione di un meccanismo intracellulare (Wnt) che conduce all’eccessiva produzione di collageno, e ad un incremento del rischio di sviluppare neoplasie nelle popolazioni cellulari epiteliali circostanti. Il blocco di Wif-1, a sua volta, sarebbe indotto da eventi o agenti (farmaci, sostanze chimiche, radiazioni ultraviolette, anticorpi patogeni) che aumentano in maniera significativa i radicali liberi intracellulari, determinando danno al Dna. Lo studio ha dimostrato inoltre come nei pazienti con sclerodermia l’aumento dei radicali liberi sia generato dal legame di una ben definita struttura della superficie cellulare dei fibroblasti (recettore del Pdgf) con un anticorpo, normalmente assente nei soggetti sani, ma presente nel siero dei pazienti con sclerodermia.

    I risultati dello studio, spiegano i ricercatori, aiuteranno in futuro a sviluppare farmaci in grado di limitare lo sviluppo della fibrosi, e a sviluppare strumenti per una diagnosi precoce della malattia.

    Riferimenti: Oxidative DNA damage induces the ATM-mediated transcriptional suppression of the Wnt inhibitor WIF-1 in systemic sclerosis and fibrosis; Silvia Svegliati, Giusi Marrone, Antonio Pezone, Tatiana Spadoni, Antonella Grieco, Gianluca Moroncini, Domenico Grieco, Maria Vinciguerra, Savina Agnese, Astrid Jüngel, Oliver Distler, Anna Maria Musti, Armando Gabrielli, and Enrico V. Avvedimento; Science Signaling DOI: 10.1126/scisignal.2004592

    Credits immagine:  International Maize and Wheat Improvement Center/Flickr

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