Ecco come degenera la proteina

Ancora un passo avanti nella lotta alla sclerosi laterale amiotrofica (Sla), una delle più gravi malattie neurovegetative. Ricercatori della Fondazione farmocogenomica fiorentina hanno scoperto le cause e il meccanismo molecolare della degenerazione della proteina superossido dismutasi responsabile della malattia. Lo studio, condotto da Ivano Bertini e Lucia Banci in collaborazione con Joan Valentine della University of California di Los Angeles, è stato pubblicato su Proceedings of the National Academy of Sciences.

Nella sua forma funzionale, la proteina si lega con alcuni ioni metallici, rame e zinco, assunti attraverso l’alimentazione. I ricercatori Fiorgen si sono accorti che, prima di raggiungere questo stadio, la superossido dismutasi è molto instabile: alla temperatura di 37° e in presenza di ossigeno, la superossido dismutasi tende infatti ad aggregarsi con altre molecole uguali, dando origine a una macromolecola tossica. Questo polimero, analogamente a quelli di altre molecole coinvolte in gravi patologie come i morbi di Parkinson e di Alzheimer, è all’origine dell’insorgenza della sclerosi laterale amiotrofica. si tratta in tutti questi casi, di malattie neurodegenerative progressive del sistema nervoso. La Sla colpisce selettivamente i neuroni coinvolti nel moto (motoneuroni), sia centrali, sia periferici del tronco encefalico e del midollo spinale. (m.b.)