Proteine riciclone

Le cellule sono consumatrici responsabili: quando serve riciclano le proprie molecole. Un “comportamento” che si rivela fondamentale per il buon funzionamento dell’intero organismo. Tra le molecole che vengono riutilizzate, infatti, ce ne sono alcune che servono a bloccare la formazione delle proteine nel caso qualcosa vada per il verso sbagliato. Si tratta delle EJC (complesso di giunzione esonica), una sorta di etichette che segnalano i “guasti” all’Rna messaggero (l’Rna messaggero trasporta l’informazione dal Dna ai ribosomi, dove sono assemblate le proteine). Per funzionare bene, una cellula avrebbe bisogno di circa 400mila EJC, mentre ne ha a disposizione solo 10mila. Ecco perché, una volta utilizzate, le EJC devono essere disfatte e riassemblate velocemente. A svolgere il compito sono alcune particolari proteine, chiamate Pym. La scoperta di questo meccanismo di riciclaggio cellulare e del ruolo delle Pym arriva dallo European Molecular Biology Laboratory e dall’Università di Heidelberg, ed è descritto su Cell (qui il link allo studio).

Per assicurare la corretta formazione delle proteine, le cellule hanno evoluto vari sistemi di controllo. Tra questi, c’è il cosiddetto “meccanismo del decadimento mediato dal nonsenso” (Nmd, nonsense-mediated decay), il cui malfunzionamento causa malattie genetiche come la distrofia muscolare di Duchenne, la talassemia e la fibrosi cistica. Ecco come funziona: il sistema riconosce le molecole-etichetta EJC ed elimina quelle parti di Rna messaggero che le trasporta. “Finora si pensava che il compito di smontare le EJC fosse affidato ai ribosomi stessi”, spiega Niels Gehring, a capo dello studio, “oggi sappiamo invece che, senza le Pym, le molecole-etichetta non verrebbero riciclate. Questa scoperta può avere importanti implicazioni mediche, perché possiamo pensare di agire direttamente sulle Pym per modulare farmacologicamente il sistema che blocca la formazione delle proteine”. (m.s.)

Riferimento: Gehring, N.H., Lamprinaki, S., Kulozik, A.E. & Hentze, M.W. Disassembly of Exon Junction Complexes by PYM. Cell, 1 May 2009