È stato individuato un nuovo meccanismo alla base della SLA

Una nuova tecnica di microscopia ottica aiuta ad individuare alcuni meccanismi alla base della Sclerosi laterale amiotrofica (SLA). A sviluppare questa tecnica è un team di ricercatori coordinato da Giuseppe Antonacci del Center for Life Nano Science, il centro IIT e dell’Università La Sapienza di Roma: si tratta di uno strumento di microscopia ottica ad altissimo contrasto, in grado di misurare otticamente le proprietà meccaniche, come rigidità e viscosità, di strutture intracellulari di dimensioni molto inferiori a quelle visibili fino ad oggi. I risultati sono pubblicati su Communications Biology, rivista del gruppo Nature.

Circa 250 mila persone al mondo ogni anno sono colpite dalla sclerosi laterale amiotrofica, una malattia degenerativa che colpisce i motoneuroni, le cellule del sistema nervoso che trasportano il segnale di movimento dal cervello ai muscoli. Studi recenti hanno suggerito che le proprietà meccaniche di particolari granuli cellulari composti da proteine e molecole di RNA possono essere alterate nelle cellule di pazienti con la SLA formando degli aggregati presumibilmente tossici, responsabili della morte dei motoneuroni. Tuttavia, i limiti delle tecnologie esistenti avevano finora impedito di verificare questa ipotesi.

Obiettivo sulla FUS

La nuova tecnica di  microscopia ottica consente, come mai prima, di studiare il comportamento delle strutture intracellulari in cui si esprime una specifica proteina (FUS) direttamente associata alla SLA. I ricercatori hanno scoperto che specifici sotto-compartimenti cellulari diventano più rigidi e più viscosi quando viene espressa la proteina FUS mutata. Questo spiegherebbe il motivo fino ad oggi sconosciuto per il quale nei motoneuroni dei pazienti affetti da SLA si formano gli aggregati dannosi.

“Questa scoperta, realizzata attraverso lo sviluppo della nostra tecnologia di imaging spettrale, apre importanti orizzonti sul fronte della ricerca sulla SLA – dichiara Giuseppe Antonacci, coordinatore del team IIT – Sapienza – fornendo informazioni fondamentali sui meccanismi patologici che portano alla morte dei motoneuroni”.

“La tecnologia che abbiamo messo a punto a Roma consentirà di studiare da una nuova prospettiva i granuli cellulari, che sembrano giocare un ruolo chiave nell’insorgenza di malattie neurodegenerative – conclude Alessandro Rosa, dell’Università La Sapienza – che è il primo passo per programmare in futuro terapie farmacologiche più mirate contro questa malattia”.

Riferimenti: IIT, Communications Biology