Il radicale mancante

I ricercatori dell’Università di Perugia hanno scoperto uno dei meccanismi d’azione della malattia granulomatosa cronica (Cgd), una patologia rara che colpisce il sistema immunitario dei bambini tra uno e due anni di vita, e che fino a qualche anno fa lasciava ben poche speranze di sopravvivenza. Ancora oggi, sebbene esistano trattamenti per migliorare la qualità della vita, non esiste una cura specifica e risolutiva.

La sindrome, che interessa in media un bambino su 250mila, porta a gravi infezioni in numerosi organi e tessuti (principalmente pelle, polmoni, fegato e ossa), dovute a batteri e funghi. Si tratta di un difetto enzimatico che indebolisce il sistema immunitario, rendendo i fagociti (i globuli bianchi che “mangiano” e uccido i microbi) incapaci di compiere il loro lavoro. L’infezione può poi degenerare in polmoniti e ingrossamento del fegato, della milza e dei linfonodi.

Come riporta la ricerca pubblicata su Nature, i ricercatori dell’ateneo perugino, guidati da Luigina Romani, hanno ora scoperto un nuovo meccanismo che contribuisce a rendere più grave la Cgd: la mancata produzione del più potente tra i radicali dell’ossigeno (l’anione superossido), utilizzato dai globuli bianchi per distruggere i microrganismi estranei. Secondo quanto osservato dai medici, i fagociti “difettosi” inducono uno stato di infiammazione cronica che sembra produrre più danni dei microbi stessi. L’assenza dell’anione superossido, infatti, inibisce la produzione di chinurenina, un aminoacido naturale che si forma nel nostro organismo e che sembra fondamentale per reagire alle infezioni. Non solo: i ricercatori hanno anche dimostrano che, nei topi geneticamente modificati per sviluppare la malattia, la somministrazione di chinurenina naturale ristabilisce il corretto processo metabolico, e la capacità dei globuli bianchi di eliminare batteri e funghi. (s.p.)