La corea di Huntington si studia anche sugli uccelli

    Balbuzie, difficoltà a pronunciare le parole correttamente o a costruire frasi di senso compiuto: sono alcuni dei disturbi del linguaggio che caratterizzano molte malattie neurologiche. Tuttavia, i meccanismi neurogenetici alla base di queste patologie non sono stati ancora compresi del tutto, principalmente perché trovare un modello animale adatto per questo tipo di studi è complicato.

    Ma un nuovo studio pubblicato su Nature Neuroscience potrebbe aver identificato il modello perfetto per studiare queste malattie, e in particolare la corea di Huntington. Infatti i ricercatori del laboratorio di comportamento animale di Fernando Nottebohn, della Rockefeller University, hanno utilizzato per i loro studi sul linguaggio i diamanti mandarini (Taneiopygia guttata), piccoli uccelli canori dal becco rosso. L’idea è nata dagli studi dell’etologo americano Peter Marler, che per più di vent’anni ha studiato l’interazione tra il programma innato di apprendimento del canto e l’influenza dei fattori sociali negli uccelli, scoprendo molte somiglianze con il sistema di apprendimento del linguaggio nei neonati.

    “I ratti e i topi utilizzati finora non possono dirci molto sui disturbi del linguaggio perché le loro vocalizzazioni sono innate, non apprese” ha spiegato Wan-chun Liu della Rockfelle University, autore principale dello studio. Infatti gli uccelli canori apprendono il canto, proprio come noi esseri umani impariamo a parlare. “Ed è proprio questo che rende così speciali i diamanti mandarini”.

    Liu e colleghi, così, hanno trasferito nelle uova dei diamanti mandarini l’unico gene responsabile della corea di Huntington nell’essere umano (Htt), una malattia ereditaria che provoca un progressivo declino cognitivo e determina la perdita di controllo del discorso e del movimento. Così la maggior parte dei giovani di diamante mandarino ha sviluppato i sintomi tipici della malattia: balbuzie, tremori incontrollati e scarsa capacità di imitazione delle vocalizzazioni. I maschi in particolare (gli unici a cantare negli uccelli, perché le femmine emettono solo versi) hanno avuto problemi a imparare il canto tipico della specie, e una volta diventati adulti hanno prodotto solo canti aberranti.

    Liu, utilizzando un software speciale, ha monitorato i cambiamenti nel canto questi uccelli ed è riuscito a descrivere com’è progredita la perdita delle capacità vocali. Questi tipi di disturbi, infatti, sono associati a una disfunzione nel circuito cerebrale nei gangli cortico-basali sia negli uccelli canori, che negli esseri umani. Così Liu e il suo gruppo di lavoro sono riusciti a ipotizzare come cambiano i circuiti cerebrali del cervello umano con la malattia di Huntington.

    Riferimenti: Nature Neuroscience doi:10.1038/nn.4133

    Credits immagine: Zach Veilleux/The Rockefeller University

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