Nato nel 2004, come risposta scientifica e politica alla crisi generata dal dilagare della cosiddetta sindrome della mucca pazza (Encefalopatia Spongiforme Bovina), Prion – il più grande meeting mondiale dedicato ai prioni – da semplice contenitore per le competenze degli studiosi del settore, è diventato un evento che raccoglie conoscenze provenienti da ambiti differenti della ricerca biomedica. Quest’anno Prion 2014 è a Trieste, da oggi fino al 30 maggio, presso la Scuola Internazionale Superiore di Studi Avanzati (SISSA), con focus su “Malattie epigenetiche e neurodegenerative”. Tre le giornate di incontri e dibattiti, che vedranno inoltre la presenza di due premi Nobel: Eric R. Kandel e Stanley B. Prusiner, il primo a isolare i prioni negli anni Ottanta. Per l’occasione abbiamo chiesto a Giuseppe Legname, direttore del Laboratorio di biologia prionica della SISSA – che organizza l’evento -cosa ci si aspetta di capire, cosa ci si aspetta di capire dallo studio dei prioni e quale sia lo scopo di Prion 2014.
Perché è importante studiare i prioni?
“I prioni sono proteine che assumono una forma particolare, diversa da quella delle loro progenitrici. Quindi, mentre in una conformazione normale queste molecole ricoprirebbero un ruolo fondamentale all’interno della cellula, trasformandosi diventano nocive e possono condurre alla malattia. Anche se le malattie prioniche sono molto rare – si conta un’incidenza di uno o due casi per milione di persone – il loro studio potrebbe essere rilevante per capire altri tipi di malattie neurodegenerative molto più comuni quali l’Alzheimer o il Parkinson. L’alterazione dei meccanismi di replicazione proteica in queste patologie, infatti, potrebbe essere molto simile”.
Perché la ricerca sui prioni è fondamentale per lo studio delle malattie neurodegenerative?
“Nel momento in cui riusciremo a individuare le cause della mutazione prionica, che potrebbero essere in parte di origine genetica e in parte infettiva – come nel noto caso della mucca pazza -, avremo probabilmente una conoscenza migliore anche delle malattie neurodegenerative. Questo ci permetterebbe di sviluppare farmaci in grado di far regredire i sintomi di queste patologie o di ricavare i parametri necessari per la costruzione di strumenti diagnostici accurati. Perché, se è vero che nelle encefalopatie prioniche il decorso della malattia è sempre molto rapido, nel Parkinson o nell’Alzheimer, che si manifestano perlopiù in tarda età, delle diagnosi preventive potrebbero rendere molto più efficaci i trattamenti oggi a disposizione”.
Quali sono i principali obiettivi di Prion 2014 ?
“Quest’anno il nostro scopo è riunire non solo gli esperti di malattie prioniche di lungo corso, ma anche tutti quei ricercatori che stanno iniziando a studiare le patologie neurodegenerative più comuni con questo nuovo approccio. Speriamo che, dal confronto tra questi mondi diversi, possano scaturire punti di contatto e nuove collaborazioni, per poter spingere ancora di più l’acceleratore verso l’individuazione di diagnosi precoci e cure. Un altro argomento che abbiamo voluto introdurre nell’edizione 2014 di Prion è la genomica. Recenti studi, infatti, hanno verificato che il nostro Dna non rimane immutato, come si credeva fino a poco tempo fa, ma subisce un’evoluzione, e questo è un fattore molto importante da tener presente sia nello studio delle malattie prioniche che di quelle neurodegenerative”.
Credits immagine: AJC1/Flickr
